Quais as Causas, Sintomas e Tratamentos para a Malformação de Chiari!

Hoje nós falaremos de um assunto extremamente importante e controverso, que é a malformação de Chiari, ou a deformidade de Chiari do tipo 1. Em primeiro lugar, o que é isso? Então nós temos no nosso crânio a região aqui da nuca. Na região da nuca nós temos uma estrutura chamada de cerebelo. O cerebelo, entre outras funções, permite que nós possamos ter uma coordenação, um equilíbrio. E uma determinada parte dessa estrutura do cerebelo, nós chamamos de amídala cerebelar. Então a deformidade de Chiari ocorre quando nós temos uma alteração nessa região específica do crânio, ou seja, aqui na região da nuca, e essa parte terminal do cerebelo, chamada amídala cerebelar, ela escorrega para dentro do canal vertebral. Vale lembrar que nosso segmento à cabeça é conectada à coluna vertebral através de um da medula, e nós temos ali a transição crânio cervical. Então quando uma estrutura do interior do crânio, no caso a amídala cerebelar, desce em direção ao canal vertebral, começam a ocorrer alguns problemas. E isso nós chamamos de deformidade de Chiari. Quais são os principais sinais e sintomas relacionados ao Chiari do tipo 1? Em primeiro lugar, nós precisamos diferenciar a deformidade de Chiari com genita, ou seja, quando o paciente nasce com esta região da nuca que nós chamamos de fossa posterior menor, ou algumas alterações ósseas, principalmente relacionadas à parte alta da coluna vertebral, no caso a segunda vértebra ou a primeira vértebra, que podem ter alterações ou malformações, e essas malformações levam uma instabilidade, ou seja, a coluna vertebral torna-se instável, e ela começa a machucar uma região aqui do crânio, levando ao que nós chamamos de uma deformidade do tipo Chiari 1 com genita, ou seja, a criança nasce com a deformidade. O outro tipo é a deformidade Chiari tipo 1, adquirida. Geralmente, isto ocorre quando há um problema na região acima da fossa posterior e que acaba empurrando essa estrutura à medula cerebelar que, por sua vez, vai em direção ao canal vertebral. Nesses casos, as causas são várias. Nessas situações, o tratamento deve ser realizado a partir da identificação da causa primária, ou seja, nós resolvemos o que está ocorrendo de forma primária, a causa, e, por sua vez, nós tratamos a consequência, que nesse caso é o Chiari do tipo 1. Então, nós temos a deformidade Chiari com genética e aquela adquirida. Quais são os principais sinais e sintomas relacionados à deformidade do tipo Chiari 1? O sintoma mais frequente é a dor de cabeça recorrente e persistente. Então, geralmente, os pacientes reclamam de uma dor de cabeça que não melhora com medicações analgésicas. Dor de cabeça, dor na região cervical, aparecimento de formigamento nos braços e, eventualmente, nas pernas, alterações relacionadas ao sono, como, por exemplo, a apneia do sono, que é a dificuldade quando nós respiramos, de repente, para a respiração, isso chama-se apneia, ou seja, a interrupção da respiração. Isso pode ocorrer durante o sono, porque quando nós dormimos, nós diminuímos o nível de consciência e a nossa língua, ela pode cair e os pacientes que têm uma compressão na região crânio cervical, provocada pelo Chiari, podem apresentar a apneia obstrutiva do sono do tipo central, ou seja, relacionada justamente à compressão do local relacionado à respiração. O Chiari, às vezes, ele pode estar relacionado à presença de uma cavidade que aparece no interior da medula espinhal. Essa cavidade é responsável pelo aparecimento de sintomas como, por exemplo, as parestezias ou as alterações de sensibilidade que podem ocorrer tanto nos braços como nas pernas e também alterações motoras ou dificuldades que o paciente começa a apresentar por conta dessa cavidade. Uma vez feito o diagnóstico de Chiari do tipo 1, todo o paciente deve ser operado? Não, de forma alguma. Existem hoje algumas características como a realização da ressonância nuclear magnética para o diagnóstico ou para a investigação de algum tipo de sinal ou sintoma que a pessoa possa ter apresentado no consultório médico. Muitas vezes é indicado uma ressonância e no laudo da ressonância nuclear magnética vem escrito lá malformação de Chiari do tipo 1, mas a pessoa não tem uma clínica, não tem um sinal ou um sintoma característico daquela alteração. Isso, na verdade, é o que nós chamamos de um achado incidental, ou seja, foi feita uma ressonância magnética e o achado radiológico foi de uma malformação de Chiari, ou seja, aquela região lá, a amígdala cerebelar, está levemente fora do local. No primeiro momento, deve ser investigado, deve ser acompanhado por um especialista, mas o tratamento deve ser conservador, ou seja, nós avaliamos a clínica do paciente e nesse primeiro instante não é indicado nenhum tipo de tratamento cirúrgico. O que deve ser feito nesses casos? Uma acompanhamento clínico e radiológico, ou seja, nós devemos repetir depois de um certo tempo, geralmente seis meses ou um ano, uma nova ressonância para avaliarmos se aquele problema é simplesmente algo pontual, algo que é normal daquele indivíduo, aquela pequena alteração, isso não representa nenhum outro problema maior, ou se é uma deformidade do tipo Chiari 1 progressiva, ou seja, um exame controle mostrará que o problema vem progressivando, aí nesses casos a indicação do tratamento cirúrgico. Para aqueles outros pacientes que apresentam sinais e sintomas característicos e o exame radiológico confirma o diagnóstico de Chiari do tipo 1, principalmente aqueles que têm uma compressão importante da medula cervical na região alta ou o aparecimento de uma cavidade que nós chamamos de ciringomielia, esses pacientes têm indicação de tratamento cirúrgico. Qual é a cirurgia indicada para o tratamento da deformidade do Chiari do tipo 1? Em geral, são cirurgias que nós aumentamos o espaço da região posterior do crânio, isso pode ser alcançado através de uma condição parcial de um fragmento de osso, bem na junção entre o crânio e a coluna e de um anel na primeira vértebra cervical. Nós mostraremos aqui nessas fotos e ilustrações como isso é realizado. Às vezes também é necessária a abertura da membrana que nós chamamos de duramater, naqueles casos em que a deformidade, a medula cerebelar é muito pronunciada em direção ao canal e também nos casos em que eventualmente o paciente já fez uma cirurgia prévia e não houve a resolução do quadro clínico. Nesses pacientes está indicada a abertura da duramater e uma expansão da região através da utilização de algum tipo de enxerto. Algo que é muito frequente também, os pacientes que têm às vezes achado incidental de Chiari do tipo 1 ou mesmo aqueles pacientes que têm sinais e sintomas de fato relacionados ao Chiari, se a cirurgia de secção do fírum terminal ela é ou não indicada para o Chiari do tipo 1. Vale lembrar que em 2019 foi feito um consenso, ou seja, uma reunião aqui no Brasil com profissionais especializados na área e que o resultado deste consenso ele analisou todos os trabalhos publicados na literatura científica e demonstrou que não há evidência ou base científica até este momento que sustente a cirurgia de liberação ou de cortar o fírum terminal para o tratamento do Chiari do tipo 1. Esse é um procedimento que deu início em a Polônia, em alguns locais também isso é realizado, mas não há sustentação na literatura internacional para essa cirurgia. A recomendação da sociedade brasileira de neurocirurgia e também do departamento de neurocirurgia pediátrica é que a cirurgia do fírum terminal ela tem a sua condição para aqueles casos em que nós conseguimos comprovar através de exames radiológicos, no caso a ressonância nuclear magnética da região lombar, que o fírum terminal está com algum problema, está espessado ou tem um problema. Nesses casos a cirurgia é a secção do fírum terminal para a deformidade de Chiari do tipo 1 apenas em casos raros onde há associação do Chiari e do espessamento do fírum nós podemos realizar a cirurgia de secção do fírum. Do contrário para aqueles pacientes em que existe a deformidade de Chiari e o fírum terminal ele é normal tanto no aspecto anatômico quanto na sua posição anatômica a cirurgia deve ser a cirurgia de expansão da fossa posterior e não a secção do fírum terminal. Para maiores dúvidas, comentários ou sugestões fiquem conosco, envie aqui no nosso canal que nós responderemos todas as dúvidas as sugestões que vocês tiverem. Continuem conosco. Obrigado.