O Mito da Moleira Fechada!

Você já ouviu falar do mito da moleira fechada? Pois é, hoje estamos aqui para falar sobre crânio sinostose com o Neurocirurgião Pediatrico, Dr. Ricardo Santos de Oliveira, também presidente da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediatrica, e é um grande prazer estar aqui. Me conta um pouquinho, Ricardo, o que é esse mito da moleira fechada? Então, Marcelo, antes mais nada, estamos aqui hoje conversando sobre esse problema que é muito frequente. Nós recebemos no consultório, regularmente, essa queixa que os pais veem e muitas vezes eles veem muito assustados, muito preocupados com isso. Bom, afinal, o que é esse mito da moleira fechada? Nós sabemos que quando o bebê forma a passagem pelo canal de parto, caso exista o parto do tipo vaginal, que há essa necessidade. E a moleira nada mais é do que um tecido conjuntivo que permite que o crânio possa se acomodar e passar pelo canal de parto. Bom, afinal, mas o que isso tem a ver com a crânio sinostose? A moleira, por si só, ou a fontanela que nós conhecemos, ela não é a crânio sinostose. A crânio sinosta ela é o que? É o fechamento das suturas. Então, nós podemos ter, nós temos linhas na nossa cabeça que servem para direcionar o crescimento crâniano. Então, a moleira não tem a ver com o crescimento? Não, não tem a ver com o crescimento crâniano. O que faz o crânio crescer são duas entidades muito diferentes. O cérebro, em primeiro lugar, ou seja, quando você tem um bebê bem formado, cujo cérebro é normal, o desenvolvimento do cérebro permitirá que o crânio também vá crescer. E depois, as suturas, ou essas linhas que nós temos na nossa cabeça, vai direcionar o nosso crescimento. E a crânio sinostose, ela é um problema que aparece lá dentro da barriga da mãe, ou seja, entra útero, e ela pode ser relacionada com uma ou mais suturas crânianas. Então, a questão, a preocupação dos pais, muitas vezes dos pediatras também, que encaminham esses pais para a gente, porque essa moleira fechou antes do que, aliás, o que é antes? Em que momento talvez os pais ou os pediatras mesmo devem ficar preocupados, porque a moleira está fechada. Então, você pode comentar um pouquinho sobre respeito disso? Claro, como eu disse, a moleira tem um aspecto muito variável no ser humano. Então, há bebês que, logo três, quatro meses, você já observa uma ossificação na região da moleira, ou da fontanela. E há outros que, às vezes, passam um pouco de um ano. Em média, em torno de nove meses a doze meses, é o período em que há uma ossificação, ou seja, o fechamento aí da moleira, ou da fontanela. Mas, reforçando que isso é um processo absolutamente normal, fisiológico, enquanto que na crânio sinostose, nós temos, ou quando o bebê nasce, ele já apresenta uma deformidade, que ela é bem característica, como nós mostraremos aqui para vocês. Dependendo do tipo de sutura envolvido, o crânio já tem uma conformação muito característica. Enquanto que essa queixa, ou essa preocupação dos pediatras em relação à moleira, o crânio é absolutamente simétrico, normal, a criança tem o desenvolvimento normal. O perímetro crâniano, que é justamente a medida da circunferência crâniana, também cresce de forma harmônica, normal. Bom, então a moleira fechada, como a gente viu, não tem nada a ver com o fechamento precoce das suturas crânianas. E são várias suturas crânianas. Dependendo de qual sutura está fechado, nós temos um tipo diferente de crânio sinostose. Ricardo, qual é o tipo mais frequente de crânio sinostose, qual é o tipo mais grave? Comenta um pouco para a gente sobre isso. Sim, Marcelo, em primeiro lugar, como se dá a crânio sinostose? Como ela aparece a crânio sinostose? Hoje, os estudos científicos, as pesquisas indicam que a crânio sinostose geralmente é um problema de ordem genética. Ou seja, ele pode ser uma alteração de um determinado gene relacionado à ossificação precoce nessa região da sutura, ou seja, das linhas de crescimento, levando assim a uma deformidade. Como eu disse, essa deformidade já aparece em intraútero. Então, nós sabemos que existe essa alteração genética que muitas vezes pode ser não-sindrômica, ou seja, não tem nenhuma outra característica no corpo relacionada a um determinado síndrome, ou que são as mais frequentes, são as crânio sinostose não-sindrômicas, ou seja, são os crânio sinostose que ocorrem por alterações pontuais em determinados genes relacionados à ossificação dessas suturas, levando a um determinado tipo específico. Em relação à frequência, como você pontuou, a crânio sinostose não-sindrômica mais frequente é chamada de escafo-sefalia. O que é escafo-sefalia? É o fechamento precoce da sutura sagital, que é a sutura que nós temos logo na região que vai daqui, logo após a fronte, até aqui atrás, na região hospital. Então, essa sutura, quando ela se fecha lá em intraútero, nós teremos um chamado escafo-sefalia, ou seja, para cada sutura haverá um nome, então a sutura sagital, escafo-sefalia. A sutura coronal, que é essa lateral, fechando de um lado só, nós teremos a plágio-sefalia, ou seja, a deformidade asymmétrica do crânio. Quando há o fechamento das duas coronais, nós teremos a braque-sefalia, ou seja, cada sutura um nome específico. E por outro lado, as mais graves e raras também são as crânios sinostoses sindrômicas. Entre as sindrômicas, nós temos três que são as mais frequentes, que é a síndrome de Cruzom, a síndrome de Apert e a síndrome de Pfeiffer. Essas três representam a maioria das crânios sinostoses sindrômicas. E veja só que nós estamos falando de um problema que é relativamente raro. Nós sabemos que a incidência de crânios sinostoses é de um caso para cada entre 1500 a 2000 nascimentos vivos. E talvez até um tipo mais frequente ainda no consultório seria a falsa crânio sinostose, que é um problema postural, plágio-sefalia postural também chamado. E uma característica importante é que a deformidade no crânio da criança não está presente ao nascimento. É uma coisa que a gente vê depois de algumas semanas ou meses com a criança dormindo, uma postura viciosa. Conta um pouquinho mais para a gente sobre a falsa crânio sinostose. É uma excelente pergunta, Marcelo. Excelente pergunta. Como nós comentamos a respeito da clínica ou da fontanela ou da moleira fechada, a deformidade postural é sem dúvida algo muito frequente nos relatórios. E isso ocorreu a partir da sociedade americana de pediatria na década de 1990, mais precisamente em 1992, quando eles publicaram um estudo demonstrando que haveria um risco da criança aspirar, principalmente, leite nos primeiros meses após o nascimento. E eles orientaram a sociedade americana, no caso dos pediatras, isso acabou se estendendo para todo o mundo, que as crianças não deveriam ficar voltadas de barriga para baixo, de culto ventral, e assim eles preconizaram que as crianças ficassem numa posição deitada com a cabeça para trás. Sim, isso obviamente previne esse problema, mas por outro lado causou uma outra problema que justamente é isso que você pontuou, que são as deformidades posturais. É importante que o pediatra oriente os pais que a criança pode e deve nos primeiros meses ficar, sim, em decúpito dorsal, mas ela também precisa ser mudada a posição para o lado direito e para o lado esquerdo, que a criança pode ficar lateral, não precisa ficar de barriga para baixo. Existem no mercado alguns travesseiros específicos que você pode colocar de modo que a criança fique de lado, então é importante mudar a posição, porque se não ocorre a mudança da posição, o próprio peso da cabeça do bebê vai fazer com que o osso nessa fase ele é muito maleável, o osso vai se formar, e essa deformação vai ficar cada vez mais importante, e é isso que acaba levando os pais aos consultórios e também em algumas situações com diagnósticos errôneos em relação aos acrâneos do nostose, e você também pontuou bem a questão do termo. Hoje nós preferimos usar o termo reformidade postural, e não mais plágio cephalia postural. Por quê? Porque a plágio cephalia, quando nós falamos esse nome, implicitamente ela estaria relacionada a uma sutura, e nesse caso nós sabemos que a sutura são absolutamente normais, é simplesmente uma questão de modificação da posição. Após os três, quatro meses, a criança, uma criança normal com desenvolvimento neurológico normal, ela já tem a musculatura bem desenvolvida, então ela já tem a capacidade, o reflexo, que a gente chama reflexo de fuga, que é aquele reflexo que a criança não vai ficar mais com risco de asfixia, então nesse momento é possível colocar a criança de barriga para baixo com a fuga virada, com isso você elimina qualquer tipo de deformidade nessa região. Bom, então com relação até a frequência dessas deformidades, muitas das pessoas que estão nos assistindo, talvez estejam lidando com uma deformidade postural e com um tratamento mais simples até do que um macrão mais verdadeiro. Eu queria conversar um pouquinho agora com o doutor Ricardo sobre o tratamento dessas condições e vamos começar com o tratamento da deformidade postural, talvez muitos já tenham ouvido falar ou já tenham visto crianças utilizando capacetes para o tratamento de alguma deformidade, é isso mesmo, o capacete é usado para essa deformidade postural, quando a gente vê crianças com capacete aí na rua, talvez outras condições sejam sempre tratadas, quando que esse capacete é de fato indicado. É, é muito boa, é muito boa pergunta. Quando nós identificamos uma deformidade postural, ou seja, que não tem absolutamente nada a ver com crânio sinostose, é simplesmente uma postura que a criança apresentou e houve uma deformidade, principalmente na região posterior, que pode ser de um lado ou até mesmo dos dois lados. O primeiro, a primeira, entre aspas, tratamento é uma vez bem diagnosticado, que de fato é uma deformidade postural, isso pode ser feito através de uma boa avaliação clínica, através de um profissional que tem experiência nesse tipo de problema e complementado, por exemplo, com uma radiografia simples do crânio, para que na radiografia simples você comprove que as suturas cranianas estão absolutamente normais. Feito isso, Marcelo, a nossa orientação para os pais é a mudança de posição e o acompanhamento regular dessas crianças, ou seja, nós orientamos os pais, existem várias aí dicas que nós podemos dar, por exemplo, a mudança, muitas vezes a posição do bêbê, colocando mais próximo, por exemplo, de uma janela, de modo a estimular a criança, que ela busque alguma outra atenção para mudar de posição, a colocação de algum brinquedo, alguma coisa assim, sempre no intuito de levar a criança sair daquela posição que ela está acostumada. Pois bem, esse tipo de orientação e também associada à mudança de postura e preferencialmente colocar a criança em decúpito ventral, ou seja, virada com a cabeça de lado, isso resolve mais de 90% dos casos. Em relação a órtice ou capacete, o capacete acabou surgindo também nos Estados Unidos associado a um tipo de tratamento que foi a cirurgia endoscópica, depois nós vamos comentar um pouco mais sobre o tratamento das crânsias que essas ordens foram desenvolvidas com essa finalidade e daí acabaram também sendo utilizadas para alguns casos de deformidades posturais. Aqui no Brasil, Marcelo, o capacete tem um alto custo socioeconômico e nós devemos também considerar as condições locais aqui do nosso país. Na maioria dos casos, o nosso país é um país tropical, nós temos bastante tempo de sol e esse capacete você tem que deixar a criança cerca de 23 horas por dia com esse capacete. Isso pode levar a apresentar problemas como lesões de pele e ao longo do primeiro ano de vida da criança, ao crescimento tropical porque o cérebro desenvolve e esse capacete precisa ser ajustado. Então olha só que trabalhão que você vai ter ao indicar esse tipo de tratamento. Sabendo que a orientação correta e os pais realizando isso você resolve mais de 90% dos casos sem a necessidade da utilização desse caso de capacete, ou hortis craniana. Assim, em casos selecionados, quando nós recebemos crianças com uma deformidade já muito importante e mais uma vez lembrando não é ou que tenha sido descartada uma crânsis sinostose, que é realmente uma deformidade postural, nesses casos nós podemos considerar o uso de capacete. Lembrando também que quanto mais precoce a uma correlação direta do uso de capacete em crianças com menos de seis meses, crianças já com acima de seis meses, a chance de obtenção de sucesso com o capacete é muito baixa. Então mais uma vez um outro problema, um outro fator que não tem necessidade na grande maioria dos casos do uso desse tipo de hortis ou do capacete. Bom, então ficou muito claro a diferença entre a deformidade postural, o tratamento da deformidade postural, e vamos entrar um pouco mais agora no tratamento das crânsias sinostose verdadeiras, mas antes disso o diagnóstico dessas deformidades, o que a gente usa alguns exames complementares como raio-x, fotografia, e às vezes isso preocupa até um pouco a questão de radiação da criança, quando esses exames de fato precisam ser realizados e são esses mesmos, existe alguma coisa mais moderna para o diagnóstico das crânsias sinostose? Sim, Marcelo, ótima pergunta. Bom, conhecendo agora a diferença do que é uma crânsia sinostose verdadeira de uma deformidade do crânio que não é crânsia sinostose, como que nós podemos, por exemplo, diagnosticar uma crânsia sinostose? Em primeiro lugar, a avaliação clínica e a experiência do neurocirurgião, porque ao adentrar a sala de exame, quando você tem experiência, você já detecta uma deformidade que é bem característica do crânio sinostose. Então, um exame clínico é sem dúvida primordial na diferenciação do que é uma crânio sinostose verdadeira de uma crânio sinostose não verdadeira ou uma deformidade. Para a complementação do diagnóstico clínico, nós temos dois exames que são fundamentais. A radiografia simples do crânio, que pode ser solicitada em casos, às vezes, onde há uma certa dúvida que você queira minimizar, como você mesmo falou, o efeito da radiação. Na radiografia, você consegue identificar se a sutura está aberta ou fechada e, geralmente, hoje com a disponibilidade que nós temos e a facilidade da tomografia de crânio, é o exame mais indicado para a avaliação das sinostose, tanto para fins diagnósticos como também para o planejamento do tratamento. A tomografia de crânio, ela deve ser realizada sem contraste, não há necessidade de administração de contraste, e com a reconstrução em três dimensões, que isso nós podemos avaliar de forma bem precisa qual é o tipo da sutura e o formato do crânio desses bebês. Então, esse é o exame mais indicado para a confirmação diagnóstica e também o planejamento. Bom, mas será que existem outros exames? Nós temos hoje, eventualmente, a ultrasonografia, mas vejam só, a ultrsonografia é um exame extremamente relevante para quando nós temos que avaliar através da fontanela outros problemas. Não é o caso da crânio sinostose, não é um exame mais indicado para essa finalidade. E a ressonância? Também, a ressonância, ela tem, sim, o seu papel, mas quando nós queremos, por exemplo, avaliar, se existem outras malformações associadas. Mais uma vez, existem as crânios sinostoses sindrômicas e não-sindrômicas. Quando nós sabemos que a grande maioria delas são não-sindrômicas, mas naqueles casos de crânios sinostoses sindrômicas ou até mesmo casos mais inflexíveis, aí sim, a ressonância magnética do crânio entra como um importante ferramenta diagnóstica para a avaliação de outros problemas, principalmente pequenas malformações ou outras alterações que nós não visualizamos tão bem na tomografia. É perfeito. Então, para a avaliação de osteosia, a tomografia é muito superior. Hoje, os tomógrafos modernos, a gente faz um exame de uma criança em minutos, um, dois minutos, a gente consegue com um nível de radiação muito baixo, a gente consegue imagens excelentes e que a gente, mesmo no consultório médico, consegue fazer essa montagem tridimensional do crânio e identificar todas as suturas com perfeição. A ressonância é um exame mais difícil de ser realizado. Muitas vezes precisa de uma sedação da criança e como o Ricardo aqui salientou, ela não é necessária na maioria dos casos. Isso porque muitas vezes os pais perguntam, se precisaria fazer uma ressonância também, então é bom deixar claro para os nossos ouvintes. Bom, em geral, o tratamento da crânio sinostose não-sindrômica é cirúrgico e isso não é muito, os pais, no entanto, é uma cirurgia com alto índice de sucesso. Não é isso, Ricardo? Fala um pouquinho mais do tratamento cirúrgico. É lógico que vai variar de acordo com o tipo de crânio sinostose, mas vamos começar pelas mais comuns. Claro, sim, Marcelo. Geralmente, quando vamos separar em dois grandes grupos aqui, vamos falar primeiro dos mais frequentes, crânio sinostose não-sindrômicas. Quando nós identificamos o tipo específico que é uma crânio sinostose não-sindrômica, geralmente, o tratamento é cirúrgico. Existem casos em que você pode eventualmente fazer um acompanhamento? Sim, em casos de deformidades leves, você pode eventualmente acompanhar a criança e, ao longo do tempo, decidir se mantém o tratamento conservador ou cirúrgico. Mas, via de regra, o tratamento da crânio sinostose é, sim, um tratamento cirúrgico. Qual é o melhor momento para fazer esse tratamento? Geralmente, assim que o diagnóstico é confirmado, nós, em geral, procuramos operar as crânio sinostose não-sindrômicas, em menos de seis meses, nós teremos os melhores resultados cirúrgicos. Ah, mas então, se o meu filho teve um diagnóstico mais tardio em torno de um ano, ele pode ou não ser operado? É claro que sim, ele pode ser operado. O que vai mudar serão as técnicas cirúrgicas, porque quando nós operamos um bebê abaixo de seis meses, o tipo de crânio, a elasticidade, enfim, toda a técnica cirúrgica é diferente numa criança já em torno de um ano de vida, mas o tratamento continua, sim, sendo cirúrgico. Para as crânio sinostose-sindrômicas, a essas aí, além do tratamento neurocirúrgico, você também precisa de um envolvimento de outros profissionais, porque essas crianças apresentam outros problemas, como, por exemplo, na síndrome de Apert, a criança tem as junções dos dedos das mãos e dos pés. Então, essa é a necessidade de programação da soltura desses dedos ao longo do tempo. Então, isso é feito com uma equipe multisplinar, um ortopedista infantil. Os problemas da face, então, as crianças que têm deformidades faciais importantes, que há necessidade, por exemplo, de realização da tracheostomia, quando a criança tem uma obstrução respiratória grave, ou de avanços da face. Então, isso é feito dentro de uma equipe multidisciplinar. Mas, em geral, uma vez feito diagnóstico e uma crânio sinostose, o tratamento deve ser sim cirúrgico. Em relação aos riscos, isso é uma pergunta também muito frequente dos pais e, obviamente, altamente pertinente, porque nós estamos lidando ali com o professor. A crânio sinostose, como você pontuou, ela tem um resultado cirúrgico muito bom. Desde que a equipe tenha um treinamento específico para a realização de cirurgias desse porte, isso envolve a estrutura hospitalar, o conhecimento do neurocirurgião e também o conhecimento do anestesista e da equipe de pediatria, no caso, a unidade de terapia intensiva pediátrica. Quando tudo isso trabalha de forma harmônica, os resultados esperados são os melhores possíveis. Então, isso deve ser muito bem coordenado na equipe para que nós tenhamos segurança para operar crianças pequenas como essas. Bom, crianças com crânio sinostose sindrômicas têm um desenvolvimento neuropsicológico, neuropsicológico, na maioria das vezes completamente normal. Então, os pais, a hora que vem a informação da necessidade de cirurgia, isso abate. Os pais, de uma forma que a criança está totalmente normal. Se for só pelo problema estético, a gente prefere não operar ou a gente prefere aguardar. Então, a gente sabe que, às vezes, esse problema, tanto problema estético, ele pode piorar no decorrer dos anos e acabar vindo depois um arrependimento por não ter feito a cirurgia no melhor momento, como eventualmente podem aparecer problemas do desenvolvimento neuropsicológico, neuropotor. É isso mesmo? Como é que estão os estudos mais recentes, então, a gente tem estudos aí de crianças que não foram operadas e de crianças que foram operadas, como é que a gente compara esses grupos? Sim, uma pergunta muito importante em relação às crianças estossadas não-sindrômicas, exatamente isso. Muitas vezes, os pais levam a criança com o desenvolvimento normal e com essa deformidade do crânio. Qual é o objetivo da cirurgia? O objetivo da cirurgia é a correção e a permitir que o cérebro dessa criança possa crescer de forma normal, não ter nenhum tipo de restrição ao crescimento. Nós sabemos, Marcelo, que as crânio estostosas não-sindrômicas, cerca de 15% a 20% delas, vão apresentar aumento da precraniana. Então, fica difícil, nesse momento, nós selecionarmos quem vai ou não apresentar esse problema, que nós não sabemos, não é possível, a não ser que nós teríamos que fazer um outro procedimento para a monitorização da pressão dentro da cabeça, o que nesses bebês e torna-se impraticável. Considerando que cerca de um quarto dos pacientes, até um quarto, um quinto dos pacientes, podem apresentar sinais de aumento da precraniana, esse é um fator relevante na indicação cirúrgica. O outro fator extremamente importante, que muitas vezes não é dado a importância num primeiro momento, é a questão da deformidade em si. Hoje, não só hoje, mas ao longo do desenvolvimento, nós sabemos que a deformidade se torna cada vez mais evidente e essa criança vai entrar num ambiente escolar e muitas vezes ela será vítima de bullying, de sofrer consequências psicológicas significativas. Então, além do problema do aumento da precraniana, que nós não temos como identificar, existe sim a necessidade da correção dessa deformidade para que essa pessoa possa ter a sua vida normal sem que ela tenha esses problemas, sejam eles relacionados à parte psicológica, ao bullying ou ao aumento da pressão intracraniana, que não foi tratado de forma precoce. Perfeito. Uma outra questão também muito levantada no consultório é com relação à chance do problema se repetir. Qual que é o fator genético, o hereditário incluído no problema da crânsito sinostose e como que os pais podem... Existe uma forma de prevenir para que não aconteça novamente num segundo filho, por exemplo? Sim, é extremamente importante que toda crânio sinostose, ou seja, todo diagnóstico de crânio sinostose deve sim ser avaliado por um geneticista, porque embora nós sabemos que a maioria das crânio sinostose não tem nenhum síndrome relacionado, mas há uma porcentagem que existem alterações que podem sinalizar algum tipo de genética relacionado à transmissão familiar. Então é a minoria, mas isso precisa ser identificado e hoje nós temos como fazer essa identificação através, no caso do geneticista, de uma avaliação clínica e também análise dos genes, as análises moleculares e também do cariótipo. Nós sabemos que crânio sinostose, quando há alterações, geralmente são alterações genéticas e não cromossômicas, ou seja, dos cromossomos em outras síndromes conhecidas. Nessas situações, quando há, sim, por exemplo, uma família em que houve outros casos de crânsito sinostose provavelmente deve ter uma mutação, ou seja, uma capacidade de alteração de um gene naquela família e que aí sim você pode ter uma transmissão familiar, ou seja, os filhos, a futura geração eventualmente também poderá ter a crânsito sinostose. Contudo, nas não-sindrômicas, geralmente são alterações pontuais daquele paciente, não tem a chance da transmissão familiar, mas para que isso seja bem esclarecido, a avaliação genética é fundamental nas crânsito sinostose. Bom, pessoal, o Dr. Ricardo Santos de Oliveira é neurocirurgião pediátrico aqui do Instituto Amato e se você gostou desse assunto, fica ligado no nosso canal, que mais vídeos sobre neurocirurgia pediátrica virão em breve. Até mais. Nós estamos aqui para tirar outras dúvidas, entre em contato conosco através dos canais da clínica, ou venha conhecer aqui o nosso espaço ou fazer uma consulta conosco.