Síndrome de Ehlers Danlos e a Má Circulação

Olá, sou o doutor Alexandre Amato, cirurgião vascular do Instituto Amato, e hoje eu vou falar sobre a síndrome de Ehlers-Danlos e a hipermobilidade e o que que isso tem a ver com a sua circulação e a cirurgia vascular. A síndrome de Ehlers-Danlos e hipermobilidade é um grupo de doenças do tecido conectivo que acabam sendo agrupadas todas na mesma categoria, mas elas têm diferenças de sintomas e sinais. É uma doença genética e, portanto, ela pode ser herdada.

Um bom exemplo, e que todo mundo vai lembrar, são aquelas pessoas que trabalham em circo e que conseguem entrar dentro de uma caixa pequenininha. Essa é a síndrome com a característica da hipermobilidade. Outra característica, que não é tão frequente assim, mas que alguém já pode ter visto, é da elasticidade da pele.

Então, pessoas que têm uma pele hiperelástica também podem ter essa síndrome. Então, a hipermobilidade das articulações, são pessoas que conseguem colocar a perna atrás da cabeça, encostar o dedo aqui embaixo, essa fragilidade e hiper extensibilidade da pele e a fragilidade dos outros tecidos em geral. Tudo isso caracteriza a síndrome de Ehlers-Danlos.

Então, tem vários subtipos dentro do Ehlers-Danlos. Tem o Ehlers-Danlos clássico, tem o clássico simile, tem o Ehlers-Danlos tipo vascular, que é esse que tem a importância maior dentro da minha especialidade. Tem o tipo da hipermobilidade e alguns outros subtipos.

Mas o tipo vascular pode trazer ruptura de artérias e isso pode levar à morte e pode causar também a formação de aneurismas, que é a dilatação das artérias, e dissecções, que são as delaminações. Dissecção é quando o sangue entra por dentro da primeira camada da artéria e ela acaba se separando de forma que acaba delaminando essa artéria e a parede acaba ficando mais frágil, podendo formar um aneurisma depois. O subtipo vascular, sem sombra de dúvidas, é o mais grave porque pode levar à morte.

Ele é genético, autossômico dominante e pode aparecer desde cedo, já com formação de roxos, aquela fragilidade capilar, hematomas, equimoses. Normalmente tem uma história familiar. São pessoas que têm pais que apresentam a doença ou alguém mais na família que apresenta a doença.

Então acaba-se fazendo o diagnóstico cedo se tem o diagnóstico de algum parente com a doença. Se não tem o diagnóstico do parente com a doença, acaba sendo mais difícil fazer esse diagnóstico. Mas quando a gente acaba encontrando uma ruptura arterial em um paciente muito jovem, a gente tem que pensar na síndrome de Ehlerdanos.

A questão é que é importante a gente fazer o diagnóstico antes da ruptura, não depois. Mas uma perfuração intestinal também pode sugerir uma síndrome de Ehlerdanos e isso pode acabar sendo diagnosticado indo num pronto-socorro por alguma infecção. Ou algumas fístulas, que seriam a conexão de uma artéria com uma veia de aparecimento espontâneo, também podem sugerir essa doença do colágeno.

Então existem vários critérios para avaliar a hipermobilidade. A hipermobilidade não é a característica principal do subtipo vascular, mas pode ter um pouquinho de hipermobilidade também. Existe o subtipo que tem mais característica da hipermobilidade e esses critérios são perguntas simples.

São cinco perguntinhas que se você responder aqui você pode ter essa síndrome da hipermobilidade. A primeira delas é você consegue colocar a palma da sua mão estendida no chão sem dobrar as pernas? Você consegue ou já conseguiu dobrar de tal forma que você consegue encostar o seu dedão no seu antebraço? Quando você era criança você se divertia com seus amigos brincando de contorcer o corpo ou colocar alguma articulação de alguma forma que seus amiguinhos não conseguiam colocar? Ou quando menina abrir as pernas bailarina como espacate de uma forma extremamente fácil? Quando criança você já deslocou o ombro ou alguma outra articulação ou a patela também chamada de rótula em mais de uma ocasião? Esses deslocamentos também podem sugerir essa hipermobilidade. E no geral você se considera uma pessoa mais flexível do que o normal? Então se você respondeu duas dessas perguntas afirmativamente tem um risco elevado de ter a síndrome da hipermobilidade e aí eu sugiro fazer uma avaliação por um médico capacitado.

E por um acaso essa síndrome da hipermobilidade ela tá frequentemente relacionada também com o lipedema. Pacientes que têm lipedema mostram uma mobilidade um pouquinho maior e isso pode ser devido à origem da doença que é no colágeno. Então alguns tipos de lipedema podem estar relacionados com a síndrome de Ehlers-Danlos e a síndrome da hipermobilidade.

Então se você tem também uma deposição maior de gordura, dor nas pernas, uma sensibilidade maior, uma desproporção corpórea abaixo da cintura, isso pode não ser a hipermobilidade, mas sim o lipedema. Gostou do nosso vídeo? Inscreva-se no nosso canal. Espera um pouquinho que eu vou colocar a indicação dos melhores vídeos para você seguir assistindo e até o próximo!